Enfermedad de Huntington

La Enfermedad de Huntington es una enfermedad considerada como poco frecuente. Se caracteriza por la aparición insidiosa y gradual en un adulto, por lo general de 30 a 50 años de edad, de un conjunto de síntomas motores, cognitivos y conductuales. Además, presenta la peculiaridad de ser predecible, lo que la convierte en la enfermedad neurodegenerativa en la que más tempranamente pueden realizarse intervenciones. Sin embargo, es un trastorno muy descompensado en cuanto a la relación teórica-interventiva. A día de hoy hay bastante conocimiento con respecto a esta enfermedad, y muy poco en cuanto al tratamiento (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013).

Así, este cuadro demencial tiene una etiología genética con herencia autosómica dominante, que se presenta a una edad promedio de 40 años en el que aparecería un cuadro gradual de síntomas motores, cognitivos y comportamentales.

 

El perfil de la persona afectada sería la de un/a joven de 40 años de promedio, que padecería un cuadro gradual de  síntomas motores, cognitivos y comportamentales donde la supervivencia se estima en torno a 15-20 años desde la aparición de los primeros síntomas (Naarding, Kremer and Zitman, 2001).

Su neuropatología se relacionaría con la degeneración de la cabeza del núcleo caudado dorsomedial y otras áreas del cuerpo estriado ventrolateral, responsables de los movimientos automáticos y del control del dolor, así como algunas formas de aprendizaje y de memoria implícita. Además es normal la presencia de atrofia cortical frontal, con una pérdida de hasta el 95% de las neuronas gabaérgicas que proyectan al globo pálido y a la sustancia negra y que son responsables de la presencia de los movimientos involuntarios. Siguiendo con la neuropatología, también es común la degeneración de las capas profundas de la corteza, con un predominio de las áreas más frontales (Arroyave y Riveros, 2006). Por último, también hay afectación del tálamo y del hipotálamo (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013).

 

En cuanto a las alteraciones neuropsicológicas, podemos destacar alteraciones en la percepción, siendo una de las primeras capacidades que quedan alteradas, habiendo un déficit en el reconocimiento de las emociones relacionadas con la desaprobación social como el rechazo o el enfado; en las funciones ejecutivas, presentándose en su caso un síndrome disejecutivo total acompañado de anosognosia; en la memoria procedimental y en cierta manera de la memoria episódica, con preservación de la semántica; y en el lenguaje, habiendo una destacada dificultad en la comunicación. Por último, también suelen presentarse aspectos emocionales, como la aparición de depresión y ansiedad; y de aspectos comportamentales, como rasgos obsesivo-compulsivos y de irritabilidad, agresividad e hipersexualidad junto con paranoia y alucinaciones auditivas, que suelen presentarse en las primeras fases de la enfermedad (Jurado, Mataro y Pueyo, 2013).

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Conoce al autor

Daniel Ramírez Molina

Licenciatura en Psicología

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