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Demencia por Cuerpos de Lewy

La demencia por Cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa cortico-subcortical, haciendo de esta principal característica, la principal causa diferenciadora de otras enfermedades neurodegenerativas. Se caracteriza por la presencia de cuerpos de Lewy corticales. Los cuerpos de Lewy son inclusiones esféricas que se localizan en el citoplasma celular y que están compuestos por neurofilamentos y por diversas proteínas, entre las que destaca la alfa-sinucleína (Jodar, et al., 2013). Afecta principalmente a hombres de entre 70 y 75 años, su inicio suele ser insidioso y su curso fluctuante (Ibid, 2013). Además, es considerada por muchos autores como un trastorno de parkinsonismo atípico (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013); y es considerada como la segunda causa de demencia más común después de la Enfermedad de Alzheimer, con una incidencia de entre el 15-20% de las demencias (Yubero, 2011).

 

Es necesario identificar con precisión los rasgos neuropsicológicos de este tipo de demencia y distinguirlos de la enfermedad de Alzheimer, para así poder realizar un correcto diagnóstico diferencial. Para ello, McKeith y sus colaboradores (2007) establecieron una serie de criterios necesarios para el diagnóstico de la demencia por Cuerpos de Lewy (McKeith et al., 2005):

  1. Una característica central que es esencial para el diagnóstico. Dicha característica debe ser la demencia, donde la principal función cognitiva deficitaria puede ser de memoria, la atención, las funciones ejecutivas o las funciones visuoespaciales. Estos déficits podrían interferir en el funcionamiento habitual laboral o social.
  2. Una serie de características principales, donde se requieren dos en combinación con la característica central para el diagnóstico probable, y una para el diagnóstico posible. Entre las citadas características describimos la presencia de fluctuaciones cognitivas con variaciones marcadas en los niveles de atención y alerta, alucinaciones visuales recurrentes y síndrome parkinsoniano primario.
  3. Los autores de esta clasificación señalan una serie de características sugestivas, que en combinación con las características principales y centrales, puede proporcionar apoyo para el diagnóstico de este tipo de demencia. Entre dichas características destaco la presencia de trastorno del sueño ligado al REM, sensibilidad severa a los neurolépticos y demostración mediante Tomografía por Emisión de Positrones de una baja captación de transportador de dopamina en los ganglios basales.
  4. Otra serie de características menos relevantes, pero que pueden dar un mayor apoyo al diagnóstico de demencia por Cuerpos de Lewy, son la presencia de alucinaciones auditivas, delusiones, depresión, caídas reiteradas y síncope, episodios transitorios e inexplicables de pérdida de conciencia, incontinencia urinaria, baja captación del marcador MIBG en miocardio, preservación de estructuras mediales temporales captadas por Tomografía por Emisión de Positrones con actividad reducida a nivel occipital y electroencefalograma con una marcada actividad de ondas lentas y con ondas agudas transitorias en los lóbulos temporales.
  5. A su vez, el diagnóstico es menos probable si se evidencian signos neurológicos focales o imágenes sugestivas de enfermedad cerebrovascular; si se evidencia cualquier otra enfermedad física o cerebral que pueda causar total o parcialmente el cuadro clínico; o si el síndrome parkinsoniano aparece en los estadios tardíos de la demencia.

Por último, también se ha de mencionar que además de los signos atencionales, visuoespaciales, ejecutivos y de memoria, también se pueden encontrar déficits de memoria episódica visual e incluso rendimientos bajos en tareas de memoria semántica (Yubero, 2011).

 

Se considera este tipo de demencia cuando los cuadros clínicos ocurren antes o a la vez que el parkinsonismo y se limita el término de Demencia por Enfermedad de Parkinson a aquellos casos de demencia que ocurre cuando la EP ya está bien establecida. Se establece un límite temporal de un año en función del inicio de los síntomas motores respecto a los cognitivos. Se suele conservar la capacidad metacognitiva en ambas patologías (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013).

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