Degeneración Lobar Frontotemporal (Demencia Frontotemporal)

Este tipo de demencia agrupa un conjunto de enfermedades neurodegenerativas, de inicio insidioso y progresivo, que se caracterizan por una afectación de los lóbulos frontales y temporales (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013), siendo responsable de una sintomatología que la diferencia de otros tipos de demencias y donde intervienen aspectos tanto genéticos como ambientales (Ostrosky y Lozano, 2012). La mayoría de los casos son esporádicos y están probablemente causados por la interacción entre factores genéticos y ambientales. No obstante, algunos casos presentan herencia autosómica dominante (13,4%) y el 40% de los pacientes tiene historia familiar de DFT (Jurado, Mataró y Pueyo, 2013).

Es responsable del 20% de las muertes por demencia y es la segunda causa de muerte por demencia de inicio precoz (Turro et al., 2015). No obstante, se encuentran resultados dispares al hablar de epidemiología, ya que el porcentaje de casos de prevalencia varía de un estudio a otro. Así, Graham y Hodges (2007) sitúan esta prevalencia en un 35%, mientras que Rosso, Donker Kaat y sus colaboradores (2003) apuntan a una prevalencia de 3.8%. Los estudios post mortem realizados, estiman que de un 3 a un 10% de las muestras examinadas presentaban degeneración lobar frontotemporal, y en muestras clínicas donde se sospechaba la presencia de demencia, se detectó un 3.2%. La justificación de tal variabilidad se centra en la explicación de que la demencia frontotemporal es una enfermedad neurodegenerativa de muy difícil diagnóstico precoz, sobretodo en la variante comportamental (Graham & Hodges, 2007; Rosso, Donker Kaat, et al., 2003; Sjögren & Andersen, 2006; citados en Ostrosky y Lozano, 2012).

En lo referente a la esperanza de vida, también se encuentran datos contradictorios, aunque sí parece haber un acuerdo en que en la variante conductual dicha esperanza es menor. Jurado, Mataró y Pueyo (2013) señalan que dicha variante tiene una esperanza de vida de entre 7 y 13 años, mientras que Iragorri (2007) apunta esta supervivencia a 3-4 años de media (Jurado,Mataró y Pueyo, 2013; Iragorri, 2007). Por otro lado, parece ser que esta demencia presenta una fuerte comorbilidad con otras enfermedades, como la Enfermedad de la Motoneurona (Esclerosis Lateral Amiotrófica), reduciendo aún más la esperanza de vida, habiendo solamente alrededor de 3 años de supervivencia (Ibid, 2013).

Este tipo de demencia puede albergar diferentes variantes, lo que la convierte en una entidad bastante heterogénea. En función de la lesión anatómica, se producirán una serie de signos y síntomas que la diferenciarían de otras variantes. Siguiendo a Iragorri (2007), podemos encontrarnos con tres subtipos (Iragorri, 2007):

Variante frontal: representa el 90% de las demencias frontotemporales y afecta en mayor proporción al sexo masculino. Entre sus características podemos destacar las alteraciones de conducta, en la regulación emocional y/o motivacional, y los cambios de personalidad. Suele presentarse antes de los 65 años de edad (González y Fernández, 2005). A su vez, podemos distinguir hasta tres subtipos clínicos de esta variante, dependiendo de las áreas prefrontales alteradas (Fernández-Matarrubia, Matías-Guiu, Moreno-Ramos y Matías-Guiu, 2014):
1. Dorsolateral: los signos que predominan son la presencia de síndrome disejecutivo junto con cuadros depresivos. En dicho síndrome podemos incluir la aparición de perseveraciones y de inflexibilidad mental, llevando al afectado a realizar los mismos actos incluso cuando éstos son erróneos y corregidos.
2. Orbitomedial: se caracteriza por las alteraciones de conducta por falta de inhibición de comportamiento en diversas situaciones. Además, pueden aparecer cuadros pseudomaníacos que pueden derivar en conductas de carácter impulsivo que varían desde actos ludópatas a conductas sexuales en contextos inapropiados.
3. Mesiofrontal: la presencia de apatía es un rasgo distintivo de este subtipo. Junto a esta característica suele asociarse una marcada falta de motivación que podría afectar negativamente en la intervención.
Variante afasia progresiva primaria: se caracteriza por una alteración en la expresión del lenguaje con preservación de la comprensión, siendo más prevalente en mujeres. Matías-Guiu y Martínez Ramos (2012) señalan que para que pueda atribuirse esta variante, es necesario que la principal manifestación que destaque sea, durante los primeros dos años de evolución, una alteración en el lenguaje que justifique su déficit en las actividades de la vida diaria; y que además queden preservadas otras funciones cognitivas como la memoria, las habilidades visuoespaciales, la atención o las gnosias. Estos mismos autores indican que existen tres subtipos de afasia progresiva primaria que explicaremos a continuación (Matías-Guiu y Martínez-Ramos, 2012):
1. Forma gramatical no fluente: se caracteriza por la presencia de agramatismo en el lenguaje expresivo, habla dificultosa y numerosos errores y distorsiones. Puede acompañarse de acalculia y parafasias con predominancia fonémica –palabras inadecuadas que representan una distorsión de la palabra elegida por omisión, adición o desplazo/reemplazo de uno o más elementos de la serie fonémica que constituye una palabra (Peña-Casanova, 2005), disprosodia y apraxia ideomotora.
2. Forma semántica: en esta variante, podemos describir un déficit del conocimiento semántico que se manifiesta en una alteración en la nominación por confrontación, en la comprensión de palabras sencillas –por la presencia de dislexia superficial- y en el conocimiento de los objetos. El discurso normalmente suele estar vacío de significado, junto con circunloquios y parafasias semánticas.
3. Forma logopénica: en este subtipo suele presentarse una marcada anomia que produce un habla lenta y entrecortada junto con una fluidez reducida. A diferencia de la forma gramatical, la articulación, la prosodia y la gramática se muestran conservadas. No obstante, podemos encontrar alteraciones en la repetición de frases que junto a la dificultad que muestra este tipo de personas en la evocación categorial, hace de estos rasgos las características principales de esta variante. A pesar de todos los déficits, la persona con variante logopénica puede señalar el objeto indicado y pueden describir o señalar su uso.
Variante demencia semántica: se caracteriza por una pérdida progresiva del contenido semántico que afecta inicialmente la capacidad para nominar. En esta variante la lesión anatómica se relacionaría más a una atrofia temporal anterior izquierda (Montagut et al., 2010). Es más frecuente en hombres y es la variante que mayor rango de supervivencia tiene. Son características la anomia y los errores en la producción en forma de omisiones, errores semánticos y de circunloquios, con alteración en la lectura, pudiendo haber dislexia de superficie. En cuanto al habla y la repetición, se encuentran relativamente preservadas. Además, puede presentarse prosopagnosia y agnosia visual y auditiva asociativa (Harciarek y Kertesz, 2011; citado en Jurado, Mataró y Pueyo, 2013). Conviene hacer una distinción entre este tipo de demencia y el subtipo semántico de afasia progresiva primaria. En este sentido, Mesulam (2003) señala que el subtipo semántico de la afasia progresiva primaria es un trastorno puramente lingüístico, puesto que en esta entidad no suelen asociarse problemas de carácter perceptivo como son las agnosias, aspecto que sí ocurriría en la demencia semántica (Mesulam, 2003; citado en Matías-Guiu y García-Ramos, 2013).
Existe un subgrupo de pacientes con cambios de personalidad y comportamiento social pero con una lenta o nula progresión a través del tiempo. Este perfil no progresor/fenocopia, se determina por ausencia de atrofia cerebral y ausencia de hipometabolismo. Su etiología es desconocida hasta la fecha (Lillo, Matamala, Valenzuela, Verdugo, Castillo, Ibáñez y Slachevsky, 2014).